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儿童脑肿瘤之脑干肿瘤

  脑干肿瘤占儿童中枢神经系统肿瘤的10%-15%。不同位置的胶质瘤预后很不相同。脑桥较大的弥漫性病变难于手术,预后也差,目前试用放疗加化疗以达到姑息效果。

  脑干肿瘤占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤,其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见,其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤,另外还可见到血管瘤(包括血管网织细胞瘤)、转移性肿瘤、结核瘤、囊肿和畸胎瘤等。儿童及青少年好发,尤其是5~9岁儿童发病率最高。儿童患者常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多,成年患者则以星形细胞瘤为多。儿童病人病程较短、进展快;常在较短时间(数周至数月)内即造成严重的脑干症状;成年病人病程长、进展慢,可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同,星形细胞瘤可分布于脑干的各部位,髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。

  脑干肿瘤的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头疼为常见。儿童常有性格改变,很多患者伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因而,对于进行性交叉性麻痹或多发性脑神经麻痹合并锥体束损害,不论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异,由于肿瘤的浸润性生长,明确划分具体部位如中脑或桥脑事实上是困难的。

  脑干肿瘤临床定位症状如下:

  1)中脑肿瘤: 由于肿瘤很容易阻塞导水管,故早期可出现颅内压增高症状。也有首发症状为精神和智力改变,这可能与网状结构受累有关。根据肿瘤侵袭部位不同,常表现有:①动眼神经交叉性偏瘫综合征——Weber综合征,病变位于大脑脚底部,出现病侧动眼神经麻痹,对侧上、下肢体和面、舌肌中枢性瘫痪。②四叠体综合征——Parrnaud综合征,表现眼睑下垂、上视麻痹、对光反应消失、瞳孔固定、会聚不能等。③Benedikt综合征,表现为耳聋等、病侧动眼神经麻痹、震颤、对侧肢体肌张力增强等。

  2)脑干肿瘤桥脑肿瘤: 占全部脑干肿瘤半数以上,多见于儿童。早期儿童常以复视、易跌跤为首发症状;成年人则常以眩晕、共济失调为首发症状。90%以上患者有脑神经麻痹症状,约40%患者以外展神经麻痹为首发症状,随着肿瘤发展出现面神经、三叉神经等脑神经损害和肢体的运动感觉障碍。常表现有Millard-Gubler综合征——桥脑半侧损害,包括面神经交叉瘫,若病变位于桥脑下半部偏一侧时致病侧周围性面瘫伴对侧肢体偏瘫。

  3)脑干肿瘤延髓肿瘤: 首发症状常为呕吐,易被误诊为神经性呕吐或神经官能症,尤其是成年病人。患者可有不同程度头昏、头疼,然后较早出现后组脑神经麻痹的症状,如吞咽困难、伸舌不能、进食呛咳、讲话鼻音等。肿瘤累及双侧时则出于真性延髓麻痹症群,同时伴有双侧肢体运动、感觉障碍及程度不等的痉挛性截瘫,病程早期可有呼吸不规则,晚期可出现呼吸困难或衰竭。 临床上常表现的延髓半侧损害有:①舌下神经交叉瘫(Jackson综合征);②吞咽、迷走交叉瘫(Avellis综合征);③Schmidt综合征——病侧Ⅸ~Ⅶ脑神经麻痹及对侧半身偏瘫;④延髓背外侧综合征(Wallenberg综合征)等。
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