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儿童脑肿瘤之听神经瘤

2010/04/30   来源:医生在线

  听神经瘤在儿童期发病相当罕见,多合并有多发神经纤维瘤病(Von Recklinghausen病),表现为双侧听神经瘤,而且经常有家族史。儿童期听神经瘤的发病年龄较大,以10-15岁居多,男女性别比例相似。绝大多数肿瘤起源于听神经的前庭支,起源于耳蜗支者很少见。肿瘤多呈圆形结节状,质韧,实性,较大的肿瘤多有囊变,钙化者很少。肿瘤的供血多来自小脑前下动脉,除此以外基底动脉桥支、小脑后下动脉及内听动脉均可参加供血。海军总医院神经外科王亚明

  1 .临床表现:

  儿童听神经瘤症状和体征与成人基本相似,但最大的特点是临床表现不典型,经常以颅内压增高症状为主,定位征不明显,有时尚可出现假性定位征。患儿经常以颅内压增高引起的头疼、呕吐及双眼视力下降就诊,主要是由肿瘤压迫脑干引起脑脊液循环障碍造成。听神经瘤导致的听力早期损害症状如:进行性听力下降、耳鸣经常被患儿忽视。当肿瘤侵及面神经时可出现周围性面瘫;肿瘤向内侵犯三叉神经或外展神经时,可出现面部麻木和眼球内斜视;向后压迫脑干和小脑时可出现锥体束征、眼球震颤和肢体共济障碍等;向下发展压迫后组脑神经时可出现吞咽反呛、声带麻痹等症状。

  2 诊断:

  儿童听神经瘤由于发病率低及症状不够典型,使诊断较为困难。多依靠以下辅助检查来明确诊断:①颅骨X线平片:主要表现为内听道的扩大和骨质破坏。②CT检查:多表现为桥小脑角区的圆形或分叶状低密度或等密度占位,边界清楚,与岩骨后缘紧密相连,肿瘤较大时可见低密度坏死囊变区,四脑室可见受压变形移位,幕上脑室扩大积水。强化扫描多为明显强化,有囊变时可见囊壁强化或不均匀强化。骨窗像可见内听道的扩大。CT 脑池造影可见桥小脑角池内的充盈缺损。③MRI检查:表现为桥小脑角区长T1长T2 信号肿物。④脑干听觉诱发电位:多表现为病侧波峰紊乱、波幅减低及峰潜伏期的延长。听力测定多表现高频听力的丧失,属于感音性耳聋。在儿童病人中,听神经瘤需与桥小脑角区常见的脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤及胆脂瘤相鉴别。

  3 治疗和预后:

  听神经瘤属良性肿瘤,手术全切除后预后良好。对于位置深在、囊性变的肿瘤,也可采用立体定向穿刺抽出囊液后行г-刀治疗。儿童听神经瘤多数较大且与脑干粘连紧密,并伴有严重的颅高压,故手术全切除困难,手术死亡率和致残率也较高。因而早期诊断对改善疗效极其重要。本组手术切除8例,随访4例,存活期均在5年以上,效果较满意。

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