图解CT是如何扫描GSD型肝癌

    GSD是一组糖原合成与分解代谢途径中酶缺陷所导致的遗传代谢性疾病。由于糖原代谢途径中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在组织中沉积结构和数量异常的糖原而致病。GSD患者易合并肝腺瘤，常在患病后20～30年内出现，少部分患者甚至可以发生肝癌。

     患者女，24岁，发现上腹部肿物1个月就诊，外院CT平扫提示上腹部直径约20 cm肿块。患者I型糖原贮积病（glycogen storage disease，GSD）病史21年。体检：上腹部可触及20 cm大小的肿物，质韧，活动度差。

　　图1  CT轴面平扫示肝左叶与胃腔之间巨大混杂密度灶，病变大小为20 cm×15 cm×20 cm，其内散在小结节样钙化； 

　　图2  CT冠状面门静脉期像示增强后病变明显不均匀强化，其内可见多发迂曲增粗的血管影，局部可见血管池，边缘似见低密度的包膜，中心大片状坏死；

　　图3 CT轴面延迟期像示病变强化程度下降，边缘包膜可见强化，病变中心见不强化的大片状坏死区；

　　图4门静脉期很大密度投影重组示病变的引流静脉为肝左静脉； 

　　图5  肝Ⅶ段可见明显强化的结节影

    CT扫描的主要征象为：平扫病变一般为等或稍低密度，昂示欠清，如果伴出血其内可见密度增高区，动脉期病变明显强化，如果病变较大，其内可呈多发的结节状改变，病变强化不均匀，肿瘤内可见迂曲增粗的新生血管，局部可出现血管池，病变边缘可见不强化的包膜，延迟期病变强化下降，密度低于周围肝实质，边缘可见明显强化的包膜，部分病变周围可见多发的卫星结节灶。

    此患者，平扫肝脏体积增大，肝左叶外生性巨大混杂密度灶，病变大小为20 cm×15 cm×20 cm，其内散在小结节样钙化（图1），增强后病变明显不均匀强化，其内可见多发团块影和迂曲增粗的血管影，中心可见片状不强化的坏死区（图2），延迟期病变强化程度下降，边缘可见强化的包膜。

    病变由肝左动脉供血，引流静脉汇入肝左静脉（图4），病变累及门静脉左支。肝内散在多发大小不等的等密度灶，增强后明显强化，延迟期强化程度仍高于肝实质，病变主要位于肝Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅷ段，很大者位于肝Ⅶ段，大小为3。2 cm×2。2 cm×3。0 cm（图5）。

　　本例患者有GSD病史21年，术前元肝腺瘤病史，影像表现为肝左叶的巨大外生性肿块和肝内散在的多发病变，两者在形态、大小、生长方式上都不同。肝外生性病变较大，血供丰富，其内可见新生的肿瘤血管，中间伴大片坏死，符合肝恶性病变表现；而肝内的多发小病变在大小、形态和强化方式上都与肝腺瘤难以鉴别，而病理结果显示二者都是高分化肝癌，这导致了对GSD患者肝脏占位术前鉴别诊断的困难。

      除了CT,目前临床上应用的还有B超、MRI和PET CT。GSD合并肝癌患者的超声主要具有以下征象：肝脏明显增大，肝内可见类圆形的低回声或混合回声肿物，边界清楚，有包膜，病变一般多发，超声造影显示早期病变从中心向周边明显强化，晚期病变强化减低，呈低回声。　

    肝细胞特异性对比剂增强MR像显示病变在T1WI上为低信号，T2WI上为高信号，增强后动脉早期病变明显强化，肝细胞期强化减低呈低信号。PET CT能较好地鉴别GSD患者肝占位性病变的良恶性，肝占位性病变中高浓聚区病变提示恶性潜能。

【是癌是炎 一查PETCT就知道】