神经纤维瘤常见症状有哪些？

　　神经纤维瘤是常染色体显性遗传疾病，由外胚层和中胚层组织发生障碍引起。主要常见症状有以下几种：

　　◆皮肤症状

　　①咖啡斑

　　咖啡色斑常是神经纤维瘤较早的表现，起于幼年期，在10%～20%的正常人群中也可以见到，但如超过5块，则提示有本病的可能。直径1.5～5cm，儿童较小直径为0.5cm的咖啡斑，见于出生一岁的婴儿。青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑，青春期后>15mm具有高度诊断价值，通常提示为l型NF。部分可呈正常肤色，或略带淡红色。

　　②皮肤纤维瘤和纤维软瘤

　　皮肤神经纤维瘤为真皮肿瘤，在儿童期发病，单发或多发的皮面或皮下肿物, 突出皮面或皮下可触及的圆形、梭形或不规则肿物，质地可韧可软。瘤体表面或光滑或粗糙，大小不等，小者如米粒，多为芝麻、绿豆至柑橘大小，有蒂或无蒂，大者重达数千克，可松弛悬垂于体表，呈带状。
　
　　A.软疣样增生：皮肤上软疣状的肿瘤增生，全身散在分布，数量不等，数个至数千个。

　　B.皮下梭形神经瘤。

　　C.丛状神经纤维瘤：少见。是神经干及其分支弥漫性神经纤维瘤，常伴皮肤和皮下组织大量增生，引起该区域或肢体弥漫性肥大，称神经纤维瘤性象皮病。为沿周围神经缓慢长出的结节，呈弥漫性肿胀，界限不清。当第八脑神经波及时，就可以引起单侧或双侧耳聋。

　　部分瘤体无包膜，肿瘤向外生长，四周境界不甚清楚，往往导致局部和邻近器官的垂坠变形移位，造成明显畸形和功能障碍，即称神经瘤性象皮病(elephantiasis neuromatosa)。

　　③其他皮肤损害

　　全身和腋窝雀斑(crowe征)也是特征之一，大而黑的色素沉着提示簇状神经纤维瘤，位于中线提示脊髓肿瘤。临床上可误诊为黑色素病。腋窝部雀斑可伸展至颈部，发生于腹股部者可伸展至会阴部。此外皮肤可见青铜色着色和过度色素沉着。

　　◆神经系统损害

　　可发生智力发育迟缓，痴呆、癫痫和多种颅内恶性肿瘤。约50%的患者出现神经系统症状，主要由中枢或周围神经肿瘤压迫引起，其次为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

　　①颅内肿瘤：听神经瘤较常见，双侧听神经瘤是NFⅡ的主要特征，常合并脑膜脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室室管膜瘤、脑膜膨出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等，视神经、三叉神经及后组脑神经均可发生，少数病例可有智能减退、记忆障碍及痫性发作等。

　　②椎管内肿瘤：脊髓任何平面均可发生单个或多个神经纤维瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨出和脊髓空洞症等。

　　③周围神经肿瘤：周围神经均可累及，马尾好发，肿瘤呈串珠状沿神经干分布，一般无明显症状，如突然长大或剧烈疼痛可能为恶变。

　　◆眼部症状

　　虹膜Lisch结节几见于所有成年患者。上睑可见纤维软瘤或丛状神经纤维瘤，眼眶可扪及肿块和突眼搏动，裂隙灯可见虹膜粟粒状橙黄色圆形小结节，为错构瘤，也称Lisch结节，可随年龄增大而增多，是NFⅠ特有的表现。眼底可见灰白色肿瘤，视盘前凸；视神经胶质瘤可致突眼和视力丧失。

　　◆骨损害

　　邻近骨者可压迫骨出现压迹，通常为侵蚀性，可引起骨骼畸形。常见的先天性骨发育异常包括脊柱侧突、前突和后凸畸形，颅骨不对称、缺损和凹陷，先天性胫腓假关节、脊柱裂、脱位和非外伤性骨折，引起肢体过度肥大等。

　　肿瘤直接压迫可导致骨骼改变，如听神经瘤引起内听道扩大，脊神经瘤引起椎间孔扩大、骨质破坏；长骨、面骨和胸骨过度生长，长骨骨质增生、骨干弯曲和假关节形成也较常见；肾上腺、心、肺、消化道及纵隔等，均可发生肿瘤。

　　◆其他：

　　①内分泌损害：可见肢端肥大症、克汀病、黏液水肿、甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、性早熟等。

　　②肺损害：少数患者可发生弥漫性间质性肺炎。

　　③恶性肿瘤：皮肤神经纤维瘤偶可发展为神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。并有报道伴发wilm肿瘤、横纹肌肿瘤及慢性骨髓性白血病者。

　　【相关文章：脑神经纤维瘤发病原因是什么 射波刀治疗颈髓内神经纤维瘤】