小脑血管母细胞瘤伴囊变病例

小脑血管母细胞瘤伴囊变治疗前后对比图片，立体定向穿刺囊液抽吸后伽玛刀治疗，右图为伽玛刀治疗后一年，病变部位疤痕形成。

　　血管网织细胞瘤又称血管母细胞瘤，属血管源性无包膜肿瘤，占颅内肿瘤的——1%-2%，多为单发，该瘤好发年龄为20-40岁。可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓，但幕上罕见。

　　血管网织细胞瘤有囊性与实性两种。囊肿型占60%-90%，实质型占——10%－40%。来源于血管周围的间叶组织、属中胚叶的细胞残余。囊内含黄色或黄褐色液体，蛋白含量高。囊壁上多数有一个红色瘤结节，突入囊腔。显微镜下，肿瘤由血管和细胞两种成分组成，即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。

　　【临床表现】90%的患者表现为缓慢进展性高颅压，位于小脑的肿瘤多伴有眼球震颤和共济失调，也常见头晕、复视。少数可有癫痫发作。

　　【影像学表现】

　　1、CT表现：

　　①囊肿型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT值为10HU左右，平扫可见等密度的壁结结节，由数毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚；

　　②实质型：平扫时肿块为等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。

　　③瘤周可有水肿，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。

　　④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。

　　2、MR表现：

　　①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。

　　②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；

　　1、加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；

　　2、加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。

　　③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。

　　④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。

　　⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水。

　　【鉴别诊断】

　　①小脑星形细胞胶质瘤：当以囊性病变为主时，壁结节常较大，可有钙化，增强扫描壁结节的强化常较明显，但不及血管母细胞瘤。MR有时能显示血管母细胞瘤的瘤体内有流空信号的血管影，能为其鉴别诊断提供更多信息。

　　②转移瘤：呈结节状或环状强化的肿块，结节的边缘常规则、光滑，瘤周水肿更明显，可为多发肿块，且多发生于中老年人，大多有原发肿瘤史。一般不难鉴别。

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