什么是神经母细胞瘤?
神经母细胞瘤是一种起源于神经细胞的恶性肿瘤,主要发生于婴幼儿及儿童,特别是两岁以内的儿童。它发源于交感神经,主要由未分化的神经母细胞构成,是一种高度恶性的肿瘤。神经母细胞瘤可以发生在身体的任何部位,但较常见于肾上腺、颈部、胸腔和腹腔,特别是后腹部。
神经母细胞瘤的确切病因尚不明确,但研究认为可能与遗传、环境、生活习惯等多种因素有关。其基本的病因是少部分的胎儿在即将出生时,成神经细胞没有发育成熟,转而不断生长分裂,形成神经母细胞瘤。已知有神经母细胞瘤家族史的儿童更容易患病,这提示遗传因素在发病中起重要作用。
神经母细胞瘤的临床表现复杂多样,主要取决于肿瘤的发生部位和大小。常见的症状包括贫血、乏力、体重不增或下降、不规则发热等。当肿瘤发生在腹部时,患儿可能出现腹痛、腹胀、腹部包块以及排便习惯改变等症状;若肿瘤位于胸腔,则可能引起呼吸困难;颈部肿瘤则可能导致颈部肿胀和疼痛。此外,神经母细胞瘤还可能引起头痛、恶心、呕吐、视力问题和行动不便等神经系统症状。
神经母细胞瘤的诊断通常依赖于影像学检查和病理组织学检查。B超、CT和MRI等影像学检查可以帮助确定肿瘤的位置和大小,而病理组织学检查则是确诊的金标准。神经母细胞瘤的分期对于制定治疗方案和评估预后至关重要。根据国际神经母细胞瘤分期系统(INSS),神经母细胞瘤可分为1至4期,其中4期表示肿瘤已经扩散至远处器官。
神经母细胞瘤的治疗手段包括手术切除、放疗、化疗、自体造血干细胞移植等。治疗方案的选择取决于患者的年龄、肿瘤分期、基因变异情况等多个因素。尽管神经母细胞瘤的恶性程度很高,但根据患者的不同情况,多学科共同治疗可以显著提高治疗效果。特别是早期发现和正确干预,往往能够获得较好的预后。
对于新生儿和胎儿期的神经母细胞瘤,部分肿瘤在发育过程中或出生后能够发生逆转、退化并自行消退。因此,临床观察随访也是新生儿神经母细胞瘤的一种重要治疗手段。如果肿瘤不退化继续生长,通过手术治疗也能够获得较好的预后。
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