什么是髓母细胞瘤?髓母细胞瘤怎么引起的?

来源:医生在线网 时间:2024/03/13 16:36 阅读:32
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髓母细胞瘤是儿童颅内恶性肿瘤中较常见的类型,发生于小脑。多来源于小脑神经元祖细胞、小脑颗粒细胞祖细胞或者胚胎发育早期的神经系统的多能祖细胞。较常见是小脑功能障碍和颅内压升高的症状和体征。目前,认为髓母细胞瘤起源于小脑颗粒神经元的祖细胞。当这些祖细胞因为某种原因发生基因突变,不受控制地增殖时,会进展成髓母细胞瘤。

大约5%-6%的髓母细胞瘤与诱发癌症的综合征有关,例如痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome, NBCCS)、Li-Fraumeni综合征或家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis, FAP);其中NBCCS由patched-1(PTCH1)基因种系突变所致,Li-Fraumeni综合征由肿瘤蛋白p53(TP53)基因突变所致,FAP由结肠腺瘤性息肉病(APC)基因失活突变所致。这些基因突变会引起散发性或遗传性肿瘤发病机制中重要通路的缺陷,使患者容易发生髓母细胞瘤。

手术切除是髓母细胞瘤治疗的重要组成部分,可提高生存率,尤其是对于局部性病变的儿童。使用显微手术技术、术中成像和神经电生理监测以及超声抽吸器为全切肿瘤提供了保障,同时将神经功能缺损降至较低。手术可以明确诊断、减轻症状 以及降低肿瘤局部负荷。但由于肿瘤属高度恶性,加之肿瘤边界不十分清楚,故手术后易复发。多数神经外科医生主张手术尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅,术后再予以放疗

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