伊达比星治小儿急性PML疗效

　　伊达比星治小儿急性PML疗效

　　意大利罗马La Sapienza大学Testi等报告，联合应用全反式维甲酸（ATRA）和伊达比星治疗新诊断的小儿急性早幼粒细胞性白血病（PML）疗效显著优于单用ATRA。

　　意大利小儿血液病和肿瘤研究组Testi说，ATRA会使急性PML患者的预后显著改善。Testi等报告了ATRA和伊达比星联合疗法治疗124例新诊断为急性PML 患儿的长期结果。

　　结果显示，110例（96%）患儿获血液学完全缓解；在诱导缓解期，死亡4例；2例患儿出现ATRA综合症，10例患儿出现脑假性肿瘤。

　　在巩固治疗期后，91/94例患儿PCR法维甲酸受体（RAR）阴性，后者是PML细胞的标志物。10年总生存率为89%，血液学无病生存率为78%。维持治疗采用 ATRA加化疗的患儿，10年“分子”无病生存率（77%）比单用ATRA者（42%）显著高。

　　2例患儿分别于确诊后36个月和80个月出现治疗相关的骨髓增生异常综合症，该综合症均发生在完全缓解期，诊断骨髓增生异常时PCR-RAR都阴性。

　　Testi等说：“我们的研究证实，急性PML患者（包括成人和儿童）采用ATRA加伊达比星进行诱导化疗，完全缓解率高。但我们需根据患者的危险因素来调节缓解后的化疗强度。”

　　评论：美国加利福尼亚州奥克兰市儿童医院Feu er医师指出，该研究结果提示，将来急性PML患者的治疗强度可以减弱，以降低骨髓增生异常综合症和（或）心脏损害的发生危险。他说，现在治疗急性PML已经有疗效更好和浑身毒性更小的药，包括三氧化二砷和吉姆单抗奥佐米星（ozogomycin）。早期报告提示，应在新诊断急性PML病儿的治疗早期采用这些药。